Llegó el momento de dar a luz a su bebé, y María (nombre ficticio, para proteger su identidad) acudió al hospital como haría cualquier madre. Aunque quería un parto natural, algunas complicaciones hicieron necesaria una cesárea.
Todo parecía ir bien con su bebé. Llegaron las preguntas clásicas en esta situación: “¿Cómo está el bebé? Bien. ¿Y qué es? Ah… pues hay un problema…”.
Un detalle en las fotos de esta bebé reveló su horrible enfermedad
Su caso es uno de los casos extraños que ocurren en el mundo. Se trata de bebés que, por diversas causas, nacen con lo que se llaman genitales ambiguos; es decir, genitales que no lucen exactamente como pene y vagina y no encajan en el concepto tradicional de femenino o masculino.
“Fue una sorpresa total”, recordó María sobre lo que aconteció después de su parto. “Me dicen: ‘hay algo malo con tu bebé y no sé qué es’. El mismo pediatra no sabía lo que era”.
La situación no podía resultar más frustrante para esta familia en la que, ni por el lado materno ni por el paterno, tenían conocimiento de algo similar.
Aunque era evidente que la bebé “tenía una señal clara de algo, nació con genitalia ambigua”, el desconocimiento reinaba. Y no es de extrañar, pues el tratamiento de la intersexualidad es uno del que se habla bien poco o nada.
En una cultura donde se ha impuesto el tradicional sistema dual de masculino y femenino, una tercera variante parece inadmisible y por tanto un tabú del que ni las familias afectadas quisieran hablar.
María, en cambio, abordó el tema de su hija, hoy adolescente, con la esperanza de que se cree conciencia al respecto.
“El que venía y me consolaba era mi ginecólogo. Me dijo: ‘mira, yo entiendo que es una niña, pero tienes que ver un especialista’”, recordó, añadiendo que la genitalia ambigua resultó incluso ser “una bendición porque permitió identificar la condición que tenía (hiperplasia adrenal congénita, o CAH, por sus siglas en inglés). Y ella la tiene en la forma más severa, así que si no fuera por eso (pudo haber fallecido)”.
Salió del hospital, en medio de la frustración por el hecho que la bebé “se veía bien, comía bien, pero me decían que tenía un problema”, y fue a ver un segundo pediatra que, de entrada, sospechó que podría tener la condición y le explicó en detalles sobre la misma.
“Fue sutil, pero claro en que la vida de ella estaba en peligro”, recordó la madre. El médico le indicó ir al hospital a hacer unas pruebas, cuyos resultados confirmaron que tenía CAH. Para entonces, y aunque “ni lo habíamos notado” porque “todo lucía bien”, la bebé ya estaba en crisis. “Algo mucho peor de lo que se veía por fuera estaba sucediendo debajo de la piel”.
Tuvo que permanecer hospitalizada. Luego conoció a otro de “los ángeles de mi hija”, su endocrinólogo, que le comenzó el tratamiento adecuado.
Trastornos hormonales
“La hiperplasia adrenal congénita es una de las formas más común de intersexualidad. Es una enfermedad de las glándulas adrenales, en la que los bebés producen exceso de hormonas masculinizantes en la etapa diferenciación sexual del embarazo”, explicó el doctor Francisco Nieves, endocrinólogo pediátrico.
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“Si es una hembra, se expone a un mayor número de hormonas masculinas. No se produce suficiente cortisol, aldosterona, es como si ocurriera un tapón y los químicos se desvían y se producen hormonas masculinas”.
La enfermedad es de carácter hereditario, y se produce por un gen recesivo. Es decir, los padres pueden portar el gen, sin tener manifestación alguna del trastorno. Pero al combinarse sus genes, existe un 25 por ciento de probabilidades de manifestarse en sus descendientes.
“Y si es hembra, se produce una virilización que puede ser dramática. Ha habido casos de apariencia tan masculina que los inscriben como varón, y hasta llegaron a circuncidarlos”.
Más allá de los genitales, en el caso de CAH, como los bebés tienen problemas con hormonas que son esenciales, “pueden caer en crisis y pueden morir”, pues sufren drásticos desbalances en el volumen de químicos esenciales para el organismo.
Pero, el CAH es apenas una de alrededor de una docena de condiciones médicas que pueden llevar a la intersexualidad.
En algunas poblaciones la incidencia es mucho mayor, como sucede en una zona del sur de República Dominicana, donde un trastorno provoca que el varón nazca con apariencia femenina, aunque al llegar a la pubertad desarrollan el pene y los testículos. No es raro que se les críe como nenas, para ver que luego decidan seguir sus vidas como varones una vez se da el cambio en la adolescencia.
El doctor Nieves, por ejemplo, ha atendido casos de pacientes varones que han nacido sin pene. “A uno de ellos se le creó una vagina, con un pedazo de intestino, y se le daban luego hormonas femeninas y ella quedó muy feliz”.
Constante debate
Pero ese no es siempre el caso luego de que los doctores realicen una cirugía de asignación de sexo a un bebé intersexual, una operación que puede involucrar la remoción de órganos (testículos u ovarios) y conllevar a la esterilización.
De hecho, hoy día existe una gran controversia al respecto. Muchos intersexuales han expresado sentirse insatisfechos con el curso irreversible que se le dio a sus vidas, y en algunos casos el reclamo ha llegado hasta las cortes, abriendo el debate legal al respecto.
“En Puerto Rico, se recomienda la asignación de sexo temprano, aunque en otros lugares no es así”, explicó el doctor Nieves, destacando que en ocasiones la cirugía corre urgencia, porque de no hacerse podría conllevar a otras situaciones como infecciones de orina que amenazarían la vida de la criatura.
Si bien corresponde a los doctores explicar en detalles qué sucede con el o la bebé y cuáles son los posibles escenarios a seguir, la decisión final recae en los padres. Y si deciden esperar, es algo que puede hacerse.
En el caso de la hija de María, afortunadamente no necesitó una cirugía de asignación de sexo. Pasó por varias pruebas, incluyendo exámenes genéticos, y los estudios “revelaron que tenía ovarios, matriz, todo”.
Pero eso fue apenas el comienzo, pues cada dos días tenía que estar yendo a citas médicas, al tiempo que comenzó a documentarse sobre la condición de su hija.
A los seis meses, cuando su hija necesitaba de una cirugía reconstructiva para sus genitales, tuvo que viajar a Nueva York, pues entonces no había cirujanos calificados (en este caso un urólogo pediátrico) para tal procedimiento en Puerto Rico.
Necesidad de recursos
“Conseguí un recurso por internet, Cares Foundation (caresfoundation.org), que es un recurso excelente y tienen personas que hablan español. Son bien sensibles”, destacó María, agregando que a través de dicha organización consiguió al cirujano en Nueva York y todavía hoy coordina con ellos para tener recursos de emergencia cuando sale de viaje con su hija.
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Con el tiempo, y viendo el desarrollo positivo del tratamiento de su hija, María conoció otras dos familias boricuas que pasaban por situación similar, una con un varón y otra con una bebé que padecía lo mismo que su hija.
“Nos reunimos y llegamos a hablar. Mi nena se volvió loca con la bebé. Decía: ‘no soy la única que pasó por eso’”, rememoró María, lamentando que ambas familias se han marchado de Puerto Rico y ya no tiene contacto con ellos. “Conocer a otros niños y niñas con condiciones similares ayuda mucho”.
María asegura que ha tratado de establecer un grupo de apoyo en la isla, aunque no ha tenido éxito en ese empeño. Considera que un capítulo local de Cares Foundation también ayudaría a las familias con hijas o hijos que padecen de CAH.
En el lado médico, si bien ya se ha establecido desde el 2003 un programa de vigilancia local que permite identificar y tratar lo antes posible a los bebés intersexuales, el doctor Nieves lamenta no contar todavía con un equipo interdisciplinario que permita una atención más integral para el bebé y la familia.
Pero lo más importante, insistieron tanto María como el doctor Nieves, es que aprendamos que estas condiciones existen y quienes las padecen son personas capaces de salir adelante y progresar en la vida y solo necesitan la comprensión y respeto del resto.
“Lo que hemos aprendido es que esto es mucho más complicado de lo que podría pensarse. Cada caso es bien individualizado”, comentó el doctor Nieves, agregando que por lo general tienen que someterse a tratamientos de por vida.
“Y esto le puede pasar a cualquiera. Si hay un defecto genético y te juntas con alguien que lo tiene, pueden tener un bebé así. Pero hay que dejar claro que son gente buena, intelectualmente capaces, ciudadanos productivos. Lo que hay es que ayudarles”.
“Hay que hacer conciencia de que la chica o el chico pueden hacer todo normal”, destacó María. “Sí tienen que mantener sus cuidados todo el tiempo, toda la vida. Hay que dejarlo saber en la escuela su condición pero para que sepan si surge algo, no para un trato diferente. Y es bien importante que tienen que llevar todo el tiempo su ‘medical alert’ por si llega una ambulancia sepan que hacer si están en crisis. Pero aparte de eso son chicos y chicas perfectamente normales”.
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¿Qué es la intersexualidad?
De manera general, se define así al conjunto de variaciones que hacen que un individuo tenga características sexuales masculinas y femeninas, y por tanto no se pueden incluir en la definición tradicional de hombre y mujer.
Puede tener diversas causas, como genéticas u hormonales. Antes se usaba el término hermafrodita, pero esto es un error, porque no poseen órganos sexuales masculino y femenino como sí ocurre en otras especies animales.
– Osman Pérez Méndez
